کد خبر: ۲۱۵۴۲
تاریخ انتشار: ۱۵ آذر ۱۳۹۹ - ۲۲:۳۹-05 December 2020
بیماری ویلسون در بدو تولد در فرد وجود دارد، اما تا زمانی که مس در مغز، کبد یا اندام دیگر تجمع نکند، علائم آن ظاهر نمی‌شوند. علائم بسته به قسمت هایی از بدن که تحت تأثیر قرار می گیرد، متفاوت هستند.
عصراسلام: به وجود آمدن بیماری ویلسون در جهان 

پزشکی در سال ۱۹۱۲ زندگی می کرد که ویلسون نام داشت. این پزشک با تحقیقات زیادی که بر روی کبد یک انسان انجام داده بود توانسته بود به بیماری ها و مشکلات آن دست پیدا کند و مشکلات کبدی را به عنوان بیماری وی به جهان معرفی کرد. او  مطرح کرده بود که این بیماری ارثی است و اگر به موقع تشخیص داده شود می توان درمان سریعی برای آن پیدا کرد اما در صورتی که دیر شناخته شود درمان آن سخت خواهد بود و عوارض زیادی به دنبال خواهد داشت. 

بعد ها مشخص شد که ژن بیماری ویلسون بر روی کروموزوم سیزدهم انسان وجود دارد که پدر و مادر می توانند این را انتقال دهند. طبق بررسی ها چین و ژاپن در آسیا و ایتالیا نیز در اروپا کشورهایی هستند که بیشترین بیمار از نوع بیماری ویلسون در آن وجود دارد. بعد از مرگ ویلسون بیماری وی به بیماری ویلسون تغییر نام پیدا کرد تا نام پزشک ویلسون همیشه جاودانه بماند. 

بیماری ویلسون یک اختلال نادر ژنتیکی است، که به‌خاطر مسمومیت ناشی از مس در بدن ایجاد می‌شود. در حالت عادی در بدن یک انسان سالم، مس اضافی موجود در بدن ازطریق کبد، تصفیه و از راه ادرار دفع می‌شود. اما در بیماران مبتلا به ویلسون، کبد عملکرد درستی ندارد و مقدار اضافی مس در اعضای بدن مثل مغز، کبد و چشم‌ها می‌ماند.

علائم تجمع مس در کبد:

علائم زیر ممکن است نشانگر تجمع مس در کبد باشد: 

ضعف

احساس خستگی

کاهش وزن

حالت تهوع

استفراغ
 
از دست دادن اشتها

خارش

زردی پوست

گرفتگی عضلات

درد یا نفخ در شکم

ورم یا تورم پاها و شکم
 
آنژیوم عنکبوتی یا رگ های خونی شبیه شاخه بر روی پوست

بسیاری از این علائم برای سایر شرایط مانند نارسایی کبد و کلیه مشابه هستند. پزشکتان قبل از تأیید تشخیص بیماری ویلسون، چندین آزمایش را انجام خواهد داد.

علائم تجمع مس در مغز:

در صورت تجمع مس در مغز می تواند علائمی زیر بروز کنند: 

مشکل در حافظه، تکلم یا اختلال بینایی 

راه رفتن غیر طبیعی 

میگرن 

بیخوابی 

حرکات غیرارادی دست و پا 

تغییر شخصیت 

تغییر در خلق و خوی 

افسردگی 

در مراحل پیشرفته، این علائم ممکن است شامل اسپاسم عضلات، تشنج و درد عضلات در حین حرکت شود. 

علائم تجمع مس در چشم:

تشکیل حلقه های کایزر-فلیشر، تغییر رنگ های غیر طبیعی طلایی-قهوه ای در چشم ها هستند که در اثر رسوبات اضافی مس ایجاد می شوند. حلقه های کایزر-فلیشر در حدود ۹۷ درصد از مبتلایان به بیماری ویلسون دیده می شوند. 

علائم تجمع مس در اندام‌های دیگر: 

آرتروز 

سنگ کلیه 

فشار خون پایین 

کبودی در ناخن ها 

بی نظمی‌های قاعدگی 

پوکی استخوان زودرس یا عدم تراکم استخوان 

اگر علائمی دارید که باعث نگرانی شما می شوند، به خصوص اگر سابقه خانوادگی بیماری ویلیسون را دارید، با پزشکتان مشورت کنید. 

عوامل ایجاد بیماری ویلسون  

بیماری ویلسون در اثر نقص ژنتیکی در ژن ATP7B ایجاد می‌شود. ویلسون یک اختلال اتوزومی مغلوب است. به این معنی که والدین هر دو بایستی یک نوع ژن غیرطبیعی را به به فرزند انتقال دهند. در بیشتر موارد زمانی که تنها یکی از والدین دارای ژن غیر طبیعی باشد، نشانه‌ای از بیماری وجود ندارد ولی این افراد حامل بیماری می‌باشند.

روش تشخیص بیماری ویلسون  

تشخیص بیماری ویلسون دشوار می‌باشد. بسیاری از علائم این بیماری مشابه بیماری‌های دیگر هستند. برای تشخیص این بیماری، پزشک وضعیت کلی سلامتی بیمار را بررسی کرده و سابقه سلامتی فرد را ارزیابی می‌کند. پزشک همچنین در مورد علائم موجود از بیمار سوالاتی پرسیده و سپس او را معاینه می‌کند. 

امکان دارد پزشک از آزمایش‌های زیر استفاده کند:

معاینه چشم: پزشک با استفاده از یک لامپ مخصوص (اسلیت لمپ) حلقه‌های قهوه‌ای کایزر فلاشر در چشم را بررسی می‌کند. 

آزمایش خون: به کمک این آزمایش پزشک سطح مس در خون را بررسی می‌کند و همچنین مشکلات دیگر مربوط به کبد را تشخیص می‌دهد. 

آزمایش ادرار ۲۴ ساعته: این آزمایش مقدار مس در ادرار را در طول ۲۴ ساعت اندازه‌گیری می‌کند. 

نمونه برداری از کبد: نمونه مختصری از کبد جهت آزمایش برداشته می‌شود. 

آزمایش ژنتیک: آزمایش خون می‌تواند ژن‌های غیرطبیعی را که باعث ایجاد بیماری ویلسون می‌شوند تشخیص دهد.

درمان بیماری ویلسون 

یکی از مشکلات بیماری ویلسون این است که شخص برای درمان باید تا آخر عمر خود داروی مورد نیاز را مصرف کند تا مجددا مس اضافی در بدن او تولید نشود. درمان این بیماری نیاز به زمان بندی کامل و دقیقی دارد تا فرد بتواند در آن مدت بهبود پیدا کند و همچنین باید سه مرحله درمان اساسی را طی کند. 

اولین مرحله 

شخص در اولین مرحله درمان خود نیاز دارد که داروهایی را مصرف کند که به چنگاله معروف هستند. این دارو ها معمولا دی پنی سیلامین و سیپرین نام دارند. در این مرحله پزشک نیاز دارد که مس های اضافی بدن را خارج کند تا تجمع مس کمتری در بدن وجود داشته باشد. پس پزشک نیاز دارد که دارویی را به بیمار بدهد تا مس را از بدن او خارج کنند. 

چنگاله ها هم دقیقا همینکار را انجام می دهند. آنها مس را وارد جریان خون می کنند. جریان خون این مس ها را وارد کلیه می کند و در کلیه بعد از تصفیه، مس ها به صورت ادرار از بدن خارج می شوند. البته این چنگاله ها نیز برای خود عوارضی دارند که می توان به تب و خارش های پوستی اشاره کرد. در کنار آن ممکن است مشکلات کلیوی هم برای فرد ایجاد کنند. در زنان باردار چنگاله های کمتری تجویز می شود زیرا ممکن است در جنین شخص مشکلاتی به وجود بیاید. 

مرحله دوم 

بعد از آنکه مرحله اول را به خوبی طی کردید، پزشک نیاز دارد که مس درون بدن شما را در حالت استاندارد خود قرار دهد. اگر تنها مرحله اول طی شود باز هم مس در بدن ایجاد می شود و شخص باید همیشه همان مرحله قبلی را طی کند که بسیار خطرناک است. به همین دلیل بعد از گذر کردن از ان مرحله باید مرحله دوم را که همین مرحله است انجام دهد. 

در این مرحله پزشک ابتدا بررسی های کامل را بر روی شخص انجام می دهد که اطمینان داشته باشد بدن شخص مشکلی ندارد. سپس برای او مصرف روی را تجویز می کند. روی می تواند از رشد زیاد مس در بدن جلوگیری کند و مانند یک دافعه برای ان است. روی در قرص ها و مواد خوراکی برای بیمار تجویز می شود. البته نمی توان روی را زیاد مصرف کرد زیرا معده مقدار زیاد آن را نمی تواند هضم کند و باعث مشکلات معده می شود. همچنین در کودکان از روی برای عدم رشد بیماری ویلسون استفاده می شود. 

مرحله سوم 

در مرحله سوم شما نیازی ندارید که کار خاصی انجام دهید. در واقع مرحله سوم همان حلقه تکرار مراحل قبلی است. یعنی شما باید همیشه آمادگی کافی برای دارو های چنگاله داشته باشید و در کنار آن روی را به مقدار استاندارد بدن تان مصرف کنید. همچنین خودتان هم باید مراقبت های کافی را از خودتان انجام دهید تا درمان ها بتوانند تاثیر کافی را بر روی شما داشته باشند 

مهم‌ترین مراقبتی که نیاز است داشته باشید، دوری از موادی است که در آن مس زیادی وجود دارد. میوه های خشک و جگر، قارچ و مواد های زیاد دیگری مانند آجیل و شکلات نیز دارای مس زیادی هستند که شما باید این لیست را برای خود آماده داشته باشید و از مصرف انها دوری کنید. همچنین مورد مهم دیگری هم در خانه وجود دارد و آن هم آب مصرفی است. زمانی که لوله آب شما جنسی از نوع مس وجود داشته باشد این احتمال وجود خواهد داشت که مس زیادی در آب شما وارد شود. 

به همین دلیل بهترین کار بررسی آب معدنی خانه تان است و باید لوله آب خود را تعویض کنید. همچنین باید بدانید که قرص های مربوط به بیماری ویلسون نمی توانند عملکرد سریعی داشته باشند و حداقل چهار ماه طول می کشد تا تاثیرات خودشان را در بدن به خوبی نشان دهند. نهایتا در افرادی که دارو هم نمی تواند پاسخگو باشد، پیوند کبد صورت می گیرد. پیوند کبد به طور کل بیماری ویلسون را درمان می کند و همچنین احتمال زیادی برای موفقیت دارد. 

در کنار تمامی این مراحل یک داروی جدید دیگر هم به نام WTX101 وجود دارد که اخیرا طبق آزمایش هایی که بر روی آن صورت گرفته به نظر می رسد کاربرد مفیدی برای درمان بیماری ویلسون دارد. کار این دارو جلوگیری از ورود مس به بدن است و اگر در ابتدای ابتلا به این بیماری مصرف شود می تواند درمان کاملی داشته باشد 

رژیم غذایی در بیماران مبتلا به ویلسون 

برای کنترل و پیشگیری از حملات این بیماری باید به دریافت مس در طول روز برای این بیماران توجه ویژه ای شود . البته قبل از شروع کنترل رژیم باید با دارودرمانی ، مس تجمع یافته را از بدن خارج کرد و سپس با یک رژیم مداوم با احتساب میزان مس موجود در مواد غذایی ، به کنترل بیماری تا آخر عمر ادامه داد.

مصرف مواد غذایی با مس بالای دو گرم ممنوع

ریحان ، برگ گشنیز ، برگ مو ، سبوس گندم ،لوبیا سویا ،عدس ،آرد سویا ، نخود ، بادام هندی و انواع گردو، فندق ، بادام زمینی ،تخمه‌ها، جگر گوساله و گوسفند، میگو، جگر و قلوه‌ی خوک، صدف، خرچنگ، حلزون، جلبک دریایی و از بین ادویه ها (زردچوبه ، هل ، فلفل ، پودر کاری، زیره، پودر کاکائو، مخمر آبجو و جوز هندی ).

موادغذایی با مقدار مس بین ۰.۹ تا ۰.۵ گرم در مقیاس صدگرم که بهتر است این موارد هم با احتیاط بالا و مقادیر مشخص شده مصرف شوند: 

هشت پا، پسته، مخلوط آجیل و کشمش، مویز، قهوه ساییده شده و قهوه فوری، ادویه چینی، ملاس سیاه. لازم به ذکر است رژیم افراد با بیماری ویلسون بسیار حساس و دقیق تنظیم میشود به همین علت لزوم مراجعه و تحت نظر بودن این افراد با متخصص تغذیه و رژیم درمانی برای کنترل بیماری و پیشگیری از بروز علائم حاد آن، کاملا مشخص است.



منابع: پزشکت، دکتر رضادوست، سلام‌دکتر، پزشک آنلاین 
نظر شما
نام:
ایمیل:
* نظر:
به روایت مذهبی ها
نظرسنجی
کرونا چه خواهد شد؟
بزودی نابود می شود
هرگز از بین نمی رود
آخرین اخبار
پربازدیدترین
خبری-تحلیلی
اخلاق و عرفان
سیره علی بن ابیطالب(ع)
سیره رسول الله(ص)
تاریخ صدر اسلام
تاریخ معاصر
زمین
سلامت و تغذیه
نماز و احکام
کتاب و ادبیات
نظامی
کمپر و ون لایف
شیطان و گناهان
روشنفکری دینی
مرگ
آخرالزمان